Buphenyl powder、Ucyclyd Pharma

sodium phenylbutyrate

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所有新生儿酶缺乏(出生后28 d内表现为完全酶缺乏的)、有高血氨性脑病家族史的迟发性酶缺乏(出生的第一个月后表现为部分酶缺乏)的患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。给予苯丁酸钠时应限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。

体重低于20 kg者苯丁酸钠的日剂量是450 mg*kg-1～600 mg*kg-1，体重高于20kg者为每日9.9 g*m-2～13.0 g*m-2。每日剂量超过20 g时疗效和安全性尚未知。 本药可终身服用，或服用至肝移植术后。 苯丁酸钠片剂为500 mg。口服粉剂为0.94 g*g-1(通过口服、胃管或鼻饲管)。每个包装中有一个勺子，一茶勺相当于3.6g苯丁酸钠，一汤勺相当于8.6 g苯丁酸钠。 每日剂量可分成3等分与饭同服，粉剂可与饮食混合后服用(但不得用酸性饮料)。苯丁酸钠口感较咸，但无不良气味。

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常见的副作用为闭经或月经失调(经期患者中的发生率为23%)，食欲下降(4%)，体臭(3%，可能是苯基乙盐所致)，味觉差或较差(3%)。亦有临床检验指标异常，如酸中毒(14%)、低蛋白血症(11%)和贫血(9%)。 由于本药物中含有125 mg*g-1的钠，应在下列情况下慎用此药：充血性心衰、严重肾功能不全、水肿和限钠患者。 本品属孕期用药C级(美国FDA颁布的妊娠期间使用药物危险性等级的分类)，仅在必要时才给孕妇使用。是否在乳汁中排泄尚未知，故哺乳期妇女慎用。 苯丁酸钠主要在肝脏和肾脏代谢，剂量的80%～100%可在24 h内以苯乙酰谷氨酸的形式由肾脏排出。肝、肾功能不全的患者用药时应密切观察。与丙磺舒合用时排出率下降。